A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, além de glomerulonefrite e graus variados de vasculite sistêmica.Acomete homens e mulheres sem predileção por sexo, com maior freqüência em indivíduos na quinta década de vida, podendo ocorrer, no entanto, em qualquer faixa etária.
Os sinais e sintomas iniciais são bastante inespecíficos e o tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente nos casos de evolução mais indolente. Sintomas constitucionais (febre e emagrecimento) estão presentes em cerca de 40% e 70% dos pacientes, respectivamente, no momento da apresentação.
O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 45% dos casos no início da doença e entre 66%e 85% no seu decorrer. Os sintomas mais comuns são tosse e hemoptise, seguidos de dispnéia. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax revela infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes. Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos.
Alterações em vias aéreas inferiores são bastante comuns (37%) como achado incidental, sendo a estenose subglótica a manifestação mais freqüente. São relatados dispnéia aos esforços, tosse e estridor nas formas mais graves. Em 75% dos casos o achado broncoscópico é o de segmento estenótico da via aérea, com aparência cicatricial, sem alterações inflamatórias agudas. A estenose subglótica é a manifestação mais comum, sendo freqüentemente necessárias dilatações, muitas vezes com múltiplos procedimentos. Nos casos extremos de insuficiência respiratória, utilizam-se próteses intratraqueais e traqueostomia. Em geral são realizadas dilatações, ressecções com laser de CO2 e injeções intralesionais de corticosteróide. Cerca de 45% dos pacientes necessitam de procedimentos múltiplos para resolução da estenose.
Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700007
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)
Os sinais e sintomas iniciais são bastante inespecíficos e o tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente nos casos de evolução mais indolente. Sintomas constitucionais (febre e emagrecimento) estão presentes em cerca de 40% e 70% dos pacientes, respectivamente, no momento da apresentação.
O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 45% dos casos no início da doença e entre 66%e 85% no seu decorrer. Os sintomas mais comuns são tosse e hemoptise, seguidos de dispnéia. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax revela infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes. Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos.
Alterações em vias aéreas inferiores são bastante comuns (37%) como achado incidental, sendo a estenose subglótica a manifestação mais freqüente. São relatados dispnéia aos esforços, tosse e estridor nas formas mais graves. Em 75% dos casos o achado broncoscópico é o de segmento estenótico da via aérea, com aparência cicatricial, sem alterações inflamatórias agudas. A estenose subglótica é a manifestação mais comum, sendo freqüentemente necessárias dilatações, muitas vezes com múltiplos procedimentos. Nos casos extremos de insuficiência respiratória, utilizam-se próteses intratraqueais e traqueostomia. Em geral são realizadas dilatações, ressecções com laser de CO2 e injeções intralesionais de corticosteróide. Cerca de 45% dos pacientes necessitam de procedimentos múltiplos para resolução da estenose.
Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700007
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)
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