A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença caracterizada pelo acúmulo de material lipoproteináceo no interior dos alvéolos, o que interfere significativamente nas trocas gasosas pulmonares. É uma desordem rara, com prevalência estimada em 0,37 casos po 100.000 pessoas.
A PAP foi descrita pela primeira vez em 1958 e ainda permanece com etiologia obscura, podendo ser de origem primária (90% dos casos) ou secundária a outras condições ou inalação de agentes químicos.
Nos últimos anos foram aventadas algumas hipóteses fisiopatológicas que podem ser resumidas em: defeito nas funções dos macrófagos pulmonares; estrutura anormal da proteína surfactante; descontrole na produção de citocinas; expressão anômala do fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica ou de seus receptores nos macrófagos alveolares pulmonares e pneumócitos tipo II. Todas elas levariam a um defeito no catabolismo e acumulação intra-alveolar de proteínas surfactantes.
A apresentação clínica é variável, porém os sintomas usuais são dispnéia e tosse. Febre, dor torácica e hemoptise são manifestações menos comuns que podem também ocorrer, principalmente na presença de infecção pulmonar secundária.O exame físico muitas vezes é normal, mas podem ser observados ruídos inspiratórios, baqueteamento digital e cianose periférica e/ou central conforme a gravidade da doença.
Auxiliam no diagnóstico alguns exames inespecíficos como gasometria arterial, desidrogenase láctica, marcadores tumorais, proteínas surfactantes e exames de imagem (radiografia de tórax e tomografia computadorizada de tórax). O diagnóstico pode ser firmado com achados de lavagem broncoalveolar e biópsia transbrônquica frente a um quadro clínico e radiológico sugestivos, porém o padrão ouro é a biópsia pulmonar a céu aberto.
A lavagem pulmonar total parece ser ainda a alternativa mais efetiva e segura para o tratamento da PAP.No entanto, os estudos apontam ainda como terapias promissoras a lavagem segmentar ou lobar broncoscópica e a terapia de reposição com fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica. Outros tratamentos são relatados na literatura com resultados variáveis: corticoterapia e uso de iodeto de potássio, estreptoquinase e tripsina.
Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132006000300013&script=sci_arttext#fig01
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)
A PAP foi descrita pela primeira vez em 1958 e ainda permanece com etiologia obscura, podendo ser de origem primária (90% dos casos) ou secundária a outras condições ou inalação de agentes químicos.
Nos últimos anos foram aventadas algumas hipóteses fisiopatológicas que podem ser resumidas em: defeito nas funções dos macrófagos pulmonares; estrutura anormal da proteína surfactante; descontrole na produção de citocinas; expressão anômala do fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica ou de seus receptores nos macrófagos alveolares pulmonares e pneumócitos tipo II. Todas elas levariam a um defeito no catabolismo e acumulação intra-alveolar de proteínas surfactantes.
A apresentação clínica é variável, porém os sintomas usuais são dispnéia e tosse. Febre, dor torácica e hemoptise são manifestações menos comuns que podem também ocorrer, principalmente na presença de infecção pulmonar secundária.O exame físico muitas vezes é normal, mas podem ser observados ruídos inspiratórios, baqueteamento digital e cianose periférica e/ou central conforme a gravidade da doença.
Auxiliam no diagnóstico alguns exames inespecíficos como gasometria arterial, desidrogenase láctica, marcadores tumorais, proteínas surfactantes e exames de imagem (radiografia de tórax e tomografia computadorizada de tórax). O diagnóstico pode ser firmado com achados de lavagem broncoalveolar e biópsia transbrônquica frente a um quadro clínico e radiológico sugestivos, porém o padrão ouro é a biópsia pulmonar a céu aberto.
A lavagem pulmonar total parece ser ainda a alternativa mais efetiva e segura para o tratamento da PAP.No entanto, os estudos apontam ainda como terapias promissoras a lavagem segmentar ou lobar broncoscópica e a terapia de reposição com fator estimulador de colônia granulocítica-macrofágica. Outros tratamentos são relatados na literatura com resultados variáveis: corticoterapia e uso de iodeto de potássio, estreptoquinase e tripsina.
Fonte:http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132006000300013&script=sci_arttext#fig01
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)
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