Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença na qual ocorre um acúmulo anormal de células inflamatórias (granulomas) em muitos órgãos do corpo. A causa da sarcoidose é desconhecida. Ela pode ser decorrente de uma infecção ou de uma resposta anormal do sistema imune. Os fatores hereditários podem ser importantes.

A sarcoidose ocorre predominantemente entre os 20 e os 40 anos de idade e é mais freqüente entre os europeus do norte e os norte-americanos da raça negra. O exame microscópico de uma amostra de tecido de um indivíduo com sarcoidose revela a presença de granulomas. Essas formações podem desaparecer completamente ou transformar- se em tecido cicatricial. Os granulomas comumente surgem nos linfonodos, nos pulmões, no fígado, nos olhos e na pele e, menos freqüentemente, no baço, nos ossos, nas articulações, nos músculos esqueléticos, no coração e no sistema nervoso.

Sintomas

Muitos indivíduos com sarcoidose são assintomáticos, e a doença somente é descoberta em uma radiografia torácica realizada por outras razões. A maioria das indivíduos com sarcoidose apresenta sintomas discretos e que não pioram. Os sintomas graves são raros. Os sintomas variam bastante de acordo com o local e a extensão da doença. A febre, a perda de peso e as dores articulares podem ser as primeiras manifestações dessa doença.

A linfadenomegalia (aumento de volume dos linfonodos) é comum, mas freqüentemente não produz sintomas. Durante a doença, o indivíduo pode apresentar uma febre recorrente. O órgão mais afetado pela sarcoidose é o pulmão. Linfonodos com volume aumentado no local onde os pulmões unem-se ao coração ou à direita da traquéia podem ser observados em uma radiografia torácica.

A sarcoidose produz uma inflamação nos pulmões que, em última instância, leva à formação de cicatrizes e de cistos, os quais, por sua vez, podem causar tosse e dificuldade respiratória. Por fim, a doença pulmonar grave pode debilitar o coração. A pele é freqüentemente afetada pela sarcoidose. Na Europa, a sarcoidose freqüentemente começa com a formação de tumefações vermelhas e dolorosas, geralmente na região dos tornozelos (eritema nodoso), acompanhadas por febre e dores articulares. No entanto, esse quadro é menos comum nos Estados Unidos.

A sarcoidose prolongada pode levar à formação de placas achatadas, placas elevadas ou tumefações subcutâneas. Aproximadamente 70% dos indivíduos com sarcoidose apresentam granulomas no fígado. Muitas vezes, o indivíduo não apresenta sintomas e a função hepática parece ser normal. Menos de 10% dos indivíduos com sarcoidose apresentam um fígado com volume aumentado. A icterícia causada pela disfunção hepática é rara. Quinze por cento dos pacientes apresentam comprometimento dos olhos. A uveíte (inflamação de determinadas estruturas internas do olho) faz com que os olhos se tornem vermelhos e doloridos, e provoca alteração da visão.

A inflamação prolongada pode obstruir a drenagem das lágrimas, causando o glaucoma, e pode levar à cegueira. Pode ocorrer ainda a formação de granulomas na conjuntiva (membrana que reveste o globo ocular e o interior das pálpebras). Esses granulomas freqüentemente não produzem sintomas. A conjuntiva, no entanto, é um local de fácil acesso e permite que o médico colete amostras de tecido para exame. Alguns indivíduos com sarcoidose queixam-se de secura, dor e hiperemia dos olhos.

A causa provável dessas alterações é o mau funcionamento das glândulas lacrimais devido à doença e que não produzem uma quantidade suficiente de lágrimas para manter os olhos lubrificados. Os granulomas que se formam no coração podem causar angina ou insuficiência cardíaca. Aqueles que se formam nas proximidades do sistema de condução elétrica do coração podem desencadear arritmias cardíacas (batimentos cardíacos irregulares) potencialmente letais. A inflamação pode causar dor articular disseminada, sendo que as mãos e os pés são as regiões mais comumente afetadas. Ocorre a formação de cistos nos ossos, e esses podem fazer com que as articulações próximas tornemse inchadas (edemaciadas) e doloridas.

A sarcoidose pode afetar os nervos cranianos (nervos da cabeça), produzindo visão dupla e paralisia de uma lado da face. Se a hipófise ou os ossos que envolvem essa estrutura forem afetados, o indivíduo poderá apresentar diabetes insipidus. A hipófise pára de produzir vasopressina, um hormônio fundamental para os rins concentrarem a urina, e acarreta a micção freqüente e a produção excessiva de urina. A sarcoidose também pode causar um aumento da concentração de cálcio no sangue e na urina. Essas concentrações elevadas ocorrem em decorrência da produção de vitamina Dativada pelos granulomas sarcóides, a qual aumenta a absorção de cálcio do intestino.

A concentração elevada de cálcio no sangue causa perda de apetite, náusea, vômito, sede e produção excessiva de urina. Se persistir por um tempo prolongado, a concentração elevada de cálcio no sangue pode levar à formação de cálculos renais ou ao depósito de cálcio nesses órgãos e, finalmente, à insuficiência renal.

Diagnóstico

Freqüentemente, os médicos diagnosticam a sarcoidose ao observarem as sombras características em uma radiografia torácica. Em alguns casos, não há necessidade de outros exames. Se houver, o exame microscópico de uma amostra de tecido para detectar a presença de inflamação e de granulomas confirma o diagnóstico. As fontes mais adequadas de amostras de tecidos são a pele afetada, os linfonodos com tamanho aumentado localizados junto à pele e os granulomas localizados na conjuntiva. O exame de uma amostra de qualquer um desses tecidos é acurado em 87% dos casos. Ocasionalmente, é necessária a coleta de uma amostra de tecido pulmonar, hepático ou muscular.

A tuberculose pode causar muitas alterações semelhantes àquelas produzidas pela sarcoidose. Por essa razão, também é comum a realização do teste cutâneo da tuberculina, para se assegurar de que não se trata de um caso de tuberculose. Outros métodos úteis para o diagnóstico da sarcoidose ou para a avaliação de sua gravidade são a determinação da concentração da enzima conversora da angiotensina (ECA) no sangue, a realização de um lavado pulmonar e de uma cintilografia com gálio de todo o corpo. Em muitos indivíduos com sarcoidose, a concentração da enzima conversora da angiotensina no sangue encontra-se elevada.

Nos casos de sarcoidose ativa, os lavados pulmonares contêm uma grande quantidade de linfócitos, mas esse resultado não é exclusivo dos casos de sarcoidose. Como a cintilografia com gálio mostra padrões anormais nos pulmões ou nos linfonodos de um indivíduo com sarcoidose nesses locais, esse exame é algumas vezes utilizado quando o diagnóstico é incerto. Nos pacientes com cicatrizes pulmonares, as provas da função pulmonar indicam que a quantidade de ar que os pulmões conseguem reter encontra-se abaixo da normal.

Os exames de sangue podem revelar uma contagem baixa de linfócitos. Freqüentemente, os valores das imunoglobulinas encontram-se elevados, especialmente em indivíduos da raça negra. As concentrações das enzimas hepáticas, sobretudo a da fosfatase alcalina, podem estar elevadas quando existe comprometimento hepático.

Prognóstico

Comumente o quadro da sarcoidose melhora ou desaparece espontaneamente. Mais de dois terços dos indivíduos com sarcoidose pulmonar não apresentam sintomas após nove anos. Mesmo a linfadenomegalia na região torácica e a inflamação pulmonar disseminada podem desaparecer no período de alguns meses ou anos. Mais de três quartos dos indivíduos que apresentam apenas linfadenomegalia e mais da metade daqueles que apresentam comprometimento pulmonar recuperam-se após cinco anos. Os resultados são melhores quando a sarcoidose não se estende além do tórax.

Os indivíduos com linfadenomegalia na região torácica, mas sem sinais de doença pulmonar, apresentam um prognóstico muito bom. Os indivíduos cuja doença começou pelo eritema nodoso apresentam o melhor prognóstico. Cerca de 50% dos indivíduos que já apresentaram a sarcoidose apresentam recaídas. Cerca de 10% dos indivíduos com sarcoidose desenvolvem uma incapacidade grave devida à lesão ocular, do sistema respiratório ou de outras partes do organismo. A formação de cicatrizes pulmonares que levam à insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte, seguida pela hemorragia devida à infecção pulmonar causada pelo fungo Aspergillus.

Tratamento

A maioria dos indivíduos com sarcoidose não necessita de tratamento. Os corticosteróides são administrados para suprimir os sintomas graves, como a dificuldade respiratória, a dor articular e a febre. Esses medicamentos também são administrados quando os exames revelam uma concentração elevada de cálcio no sangue; quando existe comprometimento cardíaco, hepático ou neurológico; quando ocorrem lesões cutâneas desfigurantes ou uma doença oftálmica que não é curada com o uso de colírio contendo corticosteróide; ou quando a doença pulmonar continua a piorar.

Os indivíduos assintomáticos não devem fazer uso de corticosteróides, mesmo quando alguns resultados de exames laboratoriais sejam anormais. Apesar de controlarem os sintomas de modo satisfatório, os corticosteróides não impedem a formação de cicatrizes pulmonares no decorrer do tempo. Cerca de 10% dos indivíduos que necessitam de tratamento não são responsivos aos corticosteróides e, nesses casos, a medicação é substituída pelo clorambucil ou pelo metotrexato, que são muito eficazes. Em alguns casos, a hidroxicloroquina auxilia na eliminação das lesões cutâneas desfigurantes.

O êxito do tratamento pode ser monitorizado através de radiografias torácicas, das provas da função pulmonar e das determinações das concentrações de cálcio ou da enzima conversora da angiotensina no sangue. Esses exames são repetidos regularmente com o objetivo de detectar recidivas após a interrupção do tratamento.

Fonte: http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_04/cap_040.html

Postado por: Emerson Maranhão