Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) faz parte das doenças pulmonares intersticiais de causas desconhecidas e é um distúrbio pulmonar caracterizado histologicamente por inflamação intersticial difusa e fibrose, e que, nos casos mais avançados, resulta em hipoxemia e cianose.
São sinônimos de FPI: Pneumonite Intersticial Crônica, Síndrome de Hamman-Rich, Alveolite Fibrosante Difusa ou Criptogênica e Pneumonite Interticial Usual.
Levantam-se como possíveis etiologias para a FPI: (1) uma causa viral desconhecida,2) uma causa genética, por uma herança dominante com penetrância variável e (3) uma causa imunológica, em que há depósitos de IgG nas paredes alveolares, sem que se conheça, no entanto, o antígeno. Níveis elevados de imunocomplexos circulantes ou crioimunoglobulinas são observados em pacientes com FPI, mas deve-se atentar para o fato desse dado ser também encontrado em pacientes saudáveis.
Figuram como fatores de risco para o desenvolvimento da doença o tabagismo, exposição a antidepressivos, história de aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico e a exposição a poeira de metais, pó de lã e solventes.
É caracterizada por uma reposta inflamatória estereotipada da parede alveolar, bem como lesões de diferentes tipos, durações e intensidade. Em resposta a lesão alveolar, há edema intersticial devido ao acúmulo de células inflamatórias, destruição dos pneumócitos I, hiperplasia dos pneumócitos II e proliferação de fibroblastos, gerando fibrose e exsudato intra-alveolar. Esses fenômenos promovem a obstrução dos alvéolos, impedindo a troca gasosa e conseqüentemente uma boa ventilação.
Fonte: http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:rJhy6PobwpcJ:www.medstudents.com.br/content/resumos/resumo_medstudents_20050404_01.doc+fibrose+pulmonar+intersticial&cd=1&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br
Postado por: Emerson Maranhão.
São sinônimos de FPI: Pneumonite Intersticial Crônica, Síndrome de Hamman-Rich, Alveolite Fibrosante Difusa ou Criptogênica e Pneumonite Interticial Usual.
Levantam-se como possíveis etiologias para a FPI: (1) uma causa viral desconhecida,2) uma causa genética, por uma herança dominante com penetrância variável e (3) uma causa imunológica, em que há depósitos de IgG nas paredes alveolares, sem que se conheça, no entanto, o antígeno. Níveis elevados de imunocomplexos circulantes ou crioimunoglobulinas são observados em pacientes com FPI, mas deve-se atentar para o fato desse dado ser também encontrado em pacientes saudáveis.
Figuram como fatores de risco para o desenvolvimento da doença o tabagismo, exposição a antidepressivos, história de aspiração crônica secundária a refluxo gastroesofágico e a exposição a poeira de metais, pó de lã e solventes.
É caracterizada por uma reposta inflamatória estereotipada da parede alveolar, bem como lesões de diferentes tipos, durações e intensidade. Em resposta a lesão alveolar, há edema intersticial devido ao acúmulo de células inflamatórias, destruição dos pneumócitos I, hiperplasia dos pneumócitos II e proliferação de fibroblastos, gerando fibrose e exsudato intra-alveolar. Esses fenômenos promovem a obstrução dos alvéolos, impedindo a troca gasosa e conseqüentemente uma boa ventilação.
Fonte: http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:rJhy6PobwpcJ:www.medstudents.com.br/content/resumos/resumo_medstudents_20050404_01.doc+fibrose+pulmonar+intersticial&cd=1&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br
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