Etiologia: Refere-se a um distúrbio pulmonar pouco compreendido, caracterizado, histologicamente, por infiltração intersticial difusa e fibrose que, nos casos avançados, resulta em grave hipoxemia e cianose.
Patogenia: Acredita-se que a fibrose pulmonar idiopática representa uma resposta inflamatória estereotipada da parede alveolar a lesão de diferentes tipos, durações e intensidades.
Macroscópica:Nos casos iniciais, os pulmões exibem consistência firme. Microscópico: apresentam edema pulmonar, exsudação intra-alveolar, membranas hialinas e infiltração dos septos alveolares com células mononucleades.Ocorre hiperplasia dos pneumócitos do tipo II, que aparecem como células cubóides ou até mesmo, colunares revestindo os espaços alveolares. Com a evolução da doença, observa-se a orgnização do exsudato intra-alveolar por tecido fibroso, bem como o espessamento dos septos intersticiais, devido a fibrose e a quantidade variáveis de inflamação.No estágio final da doença, o pulmão consiste em espaços revestidos de epitélio cubóide ou colunar e separados por tecido fibroso inflamatório, o aspecto típico do pulmão em colméia.
Curso clínico: Pacientes apresentam graus variáveis de dificuldades respiratória, nos casos avançados hipoxemia e cianose, a hipertenção pulmonar secundária pode ser grave, podendo ocorrer cor pulmonale e insuficiência cardíaca.. Em alguns pacientes , o processo sofre remissão, em outros progride rapidamente,resultando em fibrose em poucas semanas, ao passo que , em outros, desenvolve-se no decorrer de muitos anos. A sobrevida mediana é de menos de 5 anos.
POSTADO POR:Maria Albertina Deodato de Brito em 27 de fevereiro ás 21:07
Referência: Robbins Pathologic Basis of Disease
Patogenia: Acredita-se que a fibrose pulmonar idiopática representa uma resposta inflamatória estereotipada da parede alveolar a lesão de diferentes tipos, durações e intensidades.
Macroscópica:Nos casos iniciais, os pulmões exibem consistência firme. Microscópico: apresentam edema pulmonar, exsudação intra-alveolar, membranas hialinas e infiltração dos septos alveolares com células mononucleades.Ocorre hiperplasia dos pneumócitos do tipo II, que aparecem como células cubóides ou até mesmo, colunares revestindo os espaços alveolares. Com a evolução da doença, observa-se a orgnização do exsudato intra-alveolar por tecido fibroso, bem como o espessamento dos septos intersticiais, devido a fibrose e a quantidade variáveis de inflamação.No estágio final da doença, o pulmão consiste em espaços revestidos de epitélio cubóide ou colunar e separados por tecido fibroso inflamatório, o aspecto típico do pulmão em colméia.
Curso clínico: Pacientes apresentam graus variáveis de dificuldades respiratória, nos casos avançados hipoxemia e cianose, a hipertenção pulmonar secundária pode ser grave, podendo ocorrer cor pulmonale e insuficiência cardíaca.. Em alguns pacientes , o processo sofre remissão, em outros progride rapidamente,resultando em fibrose em poucas semanas, ao passo que , em outros, desenvolve-se no decorrer de muitos anos. A sobrevida mediana é de menos de 5 anos.
POSTADO POR:Maria Albertina Deodato de Brito em 27 de fevereiro ás 21:07
Referência: Robbins Pathologic Basis of Disease
Gostaria de saber quais os cuidados que devo tomar,sabendo que estou com um disturbio pulmonar.
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